Epilepsia rolândica: conheça uma das formas mais comuns de epilepsia infantil

A epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais é uma das síndromes epilépticas focais mais comuns da infância e costuma desaparecer até a adolescência. As crises ocorrem principalmente durante o sono e podem causar contrações na face², formigamento na boca³, dificuldade para falar e salivação excessiva.

O diagnóstico⁴ é baseado nas características das crises e no eletroencefalograma⁵, que geralmente mostra pontas centrotemporais típicas. O prognóstico⁶ é geralmente favorável, embora algumas crianças possam apresentar alterações transitórias de linguagem, aprendizagem, atenção ou comportamento.

• O que é a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?
• Quais são as causas da epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?
• Qual é o substrato fisiopatológico da epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?
• Quais são as características clínicas da epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?
• Como o médico diagnostica a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?
• Como o médico trata a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?
• Como evolui a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

O que é a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

A epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais (SeLECTS, do inglês self-limited epilepsy with centrotemporal spikes), anteriormente conhecida como epilepsia¹ benigna da infância com pontas centrotemporais ou epilepsia¹ rolândica, é uma das síndromes epilépticas focais autolimitadas mais comuns da infância. A denominação “rolândica” faz referência à região do córtex situada ao redor do sulco central, historicamente denominado fissura⁷ de Rolando.

A International League Against Epilepsy (ILAE) recomenda atualmente a denominação SeLECTS e desaconselha o termo “benigna”, pois, embora o prognóstico⁶ das crises seja geralmente excelente, algumas crianças podem apresentar dificuldades transitórias ou persistentes de linguagem, aprendizagem, atenção ou comportamento.

As crises envolvem redes sensório-motoras que controlam principalmente a face², a boca³, a língua⁸ e a faringe⁹. A síndrome¹⁰ é considerada autolimitada porque as crises habitualmente desaparecem espontaneamente até a adolescência, refletindo seu forte caráter dependente da idade e da maturação cerebral.

Quais são as causas da epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

As causas exatas não estão completamente esclarecidas, mas fatores genéticos e relacionados à maturação cerebral desempenham papel importante. Não existe, entretanto, um único gene responsável pela forma típica da doença. A ocorrência de epilepsia¹ e de alterações centrotemporais no eletroencefalograma⁵ (EEG) em familiares reforça a participação de fatores genéticos.

A síndrome¹⁰ apresenta forte dependência da idade, surge tipicamente durante a infância e desaparece com a maturação cerebral. No EEG, são observadas descargas epileptiformes focais características, denominadas pontas centrotemporais, geralmente acentuadas pela sonolência e pelo sono.

Variantes em determinados genes, particularmente GRIN2A, podem estar relacionadas a fenótipos menos típicos e mais graves dentro do espectro das epilepsias com ativação de descargas durante o sono, mas não são a causa habitual da SeLECTS clássica.

Qual é o substrato fisiopatológico da epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

A síndrome¹⁰ está associada a uma hiperexcitabilidade dependente da idade de redes corticais sensório-motoras centrotemporais, particularmente aquelas relacionadas à representação da face² e da região orofaríngea¹¹. Essa atividade neuronal anormal produz as descargas epileptiformes características observadas no EEG e explica as manifestações motoras e sensitivas da face², língua⁸, boca³ e faringe⁹ durante as crises.

Não se trata, em sua forma típica, de uma epilepsia¹ causada por uma lesão¹² estrutural cerebral. Crianças com SeLECTS geralmente apresentam exame neurológico normal e, quando a neuroimagem é realizada, não há lesão¹² estrutural responsável pelas crises.

Embora seja uma síndrome¹⁰ autolimitada e a grande maioria das crianças apresente excelente prognóstico⁶ quanto ao controle das crises, atualmente não se considera correto afirmar que ela nunca esteja associada a repercussões cognitivas. Algumas crianças podem apresentar alterações de linguagem, atenção, aprendizagem ou comportamento, especialmente quando há intensa atividade epileptiforme¹³ durante o sono. Raramente, pode ocorrer evolução atípica para quadros do espectro das encefalopatias¹⁴ do desenvolvimento e/ou epilépticas com ativação de ponta-onda durante o sono (D/EE-SWAS).

Leia sobre "Crises de ausência", "Estado crepuscular" e "Status epilepticus".

Quais são as características clínicas da epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

A SeLECTS ocorre em crianças previamente hígidas, geralmente com desenvolvimento e exame neurológico normais. O início costuma ocorrer entre aproximadamente 4 e 10 anos, embora uma faixa etária mais ampla possa ser observada. As crises são focais e envolvem principalmente a face² e a região orofaríngea¹¹, podendo posteriormente se propagar para outras regiões.

É uma das epilepsias focais autolimitadas mais frequentes da infância. As crises ocorrem predominantemente durante o sono, especialmente logo após adormecer ou pouco antes de despertar. Existe discreto predomínio no sexo masculino, mas a diferença entre meninos e meninas é menor do que sugeriam algumas descrições históricas.

Os sintomas¹⁵ são característicos e ajudam a diferenciá-la de outros tipos de epilepsia¹. A criança pode apresentar contrações clônicas ou rigidez de um lado da face², especialmente dos lábios e da boca³, além de manifestações sensitivas, como formigamento ou dormência¹⁶ na língua⁸, lábios, gengivas ou região interna da bochecha¹⁷. Também podem ocorrer dificuldade ou incapacidade transitória de falar, sons guturais, dificuldade para engolir e sialorreia¹⁸ intensa.

A consciência frequentemente permanece preservada nas crises focais típicas, embora possa haver comprometimento da consciência em algumas crises, sobretudo quando ocorre propagação da atividade epiléptica. A crise também pode evoluir de focal para bilateral tônico-clônica, especialmente durante o sono.

As crises costumam ser breves, geralmente com duração de segundos a poucos minutos, e muitas crianças apresentam poucas crises durante toda a evolução da doença. Apesar do prognóstico⁶ geralmente favorável, o desempenho escolar, a linguagem, a atenção e o comportamento devem ser acompanhados, principalmente quando as descargas no EEG são muito frequentes ou quando surgem dificuldades cognitivas ou acadêmicas.

Como o médico diagnostica a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

O diagnóstico⁴ é essencialmente clínico e eletroencefalográfico, baseado na combinação entre idade de início compatível, características típicas das crises, desenvolvimento prévio geralmente normal e padrão característico no EEG. História familiar de epilepsia¹ pode estar presente, mas não é necessária para estabelecer o diagnóstico⁴.

O EEG costuma mostrar atividade de base normal e pontas ou complexos de ponta-onda de alta amplitude nas regiões centrotemporais. Essas descargas são marcadamente ativadas pela sonolência e pelo sono, razão pela qual um EEG que inclua registro durante o sono pode aumentar a sensibilidade diagnóstica.

A ressonância magnética¹⁹ do encéfalo²⁰ não é obrigatória em todas as crianças com apresentação clínica e eletroencefalográfica clássica. Ela deve ser considerada quando existem características atípicas, como exame neurológico anormal, crises incomuns ou resistentes ao tratamento, início ou evolução fora do padrão esperado, ou alterações eletroencefalográficas não características, principalmente para excluir uma causa estrutural.

O aparecimento de regressão da linguagem, deterioração do rendimento escolar, alterações comportamentais importantes, novos tipos de crise ou aumento acentuado das descargas epileptiformes deve motivar reavaliação, incluindo EEG durante o sono, para investigar uma possível evolução para o espectro D/EE-SWAS.

Como o médico trata a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

O tratamento depende da frequência e da gravidade das crises, de sua ocorrência durante o dia ou exclusivamente durante o sono, do risco de traumatismos, do impacto sobre a criança e a família e da presença de repercussões cognitivas ou escolares. Como muitas crianças apresentam poucas crises e a síndrome¹⁰ tende à remissão espontânea, o uso diário de medicamento antiepiléptico, atualmente denominado medicamento anticrise, não é obrigatório em todos os casos.

Quando as crises são raras, breves e predominantemente noturnas, pode-se optar, após discussão com a família, por acompanhamento clínico sem tratamento farmacológico contínuo. A decisão deve ponderar os benefícios do controle das crises contra os possíveis efeitos adversos dos medicamentos.

Quando o tratamento farmacológico é indicado, levetiracetam e lamotrigina estão entre as opções de primeira linha recomendadas em algumas diretrizes atuais. Carbamazepina, oxcarbazepina e outros medicamentos anticrise também podem ser utilizados em situações selecionadas, considerando idade, características individuais, disponibilidade, perfil de efeitos adversos e experiência do especialista. A escolha e a dose devem ser individualizadas pelo neurologista²¹ ou neurologista²¹ pediátrico.

Alguns medicamentos, incluindo carbamazepina, oxcarbazepina e lamotrigina, podem, raramente, exacerbar determinados padrões de crises ou de atividade epileptiforme¹³ e devem ser reavaliados se houver piora clínica, cognitiva²² ou eletroencefalográfica.

O acompanhamento médico é essencial para avaliar não apenas a ocorrência de crises, mas também aprendizagem, linguagem, comportamento e desempenho escolar. Se houver piora nessas áreas, pode ser necessário realizar EEG durante o sono e avaliação neuropsicológica.

A retirada do medicamento pode ser considerada após período prolongado sem crises, frequentemente após pelo menos dois anos de controle, ou conforme a criança se aproxima da idade em que se espera a remissão da síndrome¹⁰. A decisão deve ser individualizada e a suspensão, quando indicada, realizada de forma gradual e sob supervisão médica.

Além do tratamento médico, é importante orientar familiares, cuidadores e a escola sobre primeiros socorros durante uma crise epiléptica²³, medidas de segurança e situações que exigem atendimento de emergência²⁴.

Como evolui a epilepsia¹ autolimitada com pontas centrotemporais?

A SeLECTS apresenta prognóstico⁶ muito favorável em relação às crises epilépticas. Na forma típica, as crises desaparecem espontaneamente até a puberdade ou adolescência, e a necessidade de tratamento medicamentoso permanente é excepcional.

Apesar disso, o antigo termo “benigna” deve ser interpretado com cautela. Algumas crianças podem apresentar dificuldades de linguagem, aprendizagem, atenção ou comportamento durante a fase ativa da síndrome¹⁰, geralmente leves ou transitórias, mas que justificam acompanhamento.

Uma evolução atípica, com regressão cognitiva²² ou de linguagem e intensa ativação de descargas epileptiformes durante o sono, é rara e exige investigação especializada.

Na grande maioria dos casos típicos, entretanto, as crises entram em remissão e a criança mantém evolução neurológica favorável, podendo chegar à adolescência sem crises e sem necessidade de tratamento anticrise.

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