Síndrome HELLP: entenda os sintomas, o diagnóstico e os riscos dessa grave complicação da gravidez

A síndrome¹ HELLP é uma grave complicação da gestação, geralmente associada à pré-eclâmpsia², caracterizada por hemólise³, elevação das enzimas hepáticas⁴ e redução das plaquetas⁵. Sua origem está relacionada a disfunção placentária, lesão⁶ endotelial e ativação da coagulação⁷, podendo causar comprometimento materno e fetal significativo.

Os sintomas⁸ mais comuns incluem dor no lado direito do abdome⁹, náuseas¹⁰, vômitos¹¹, cefaleia¹² e hipertensão¹³. O tratamento exige internação, estabilização materna, uso de sulfato de magnésio quando indicado e, na maioria dos casos, realização do parto como medida definitiva.

O que é síndrome¹ HELLP?
Quais são as causas da síndrome¹ HELLP?
Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome¹ HELLP?
Quais são as características clínicas da síndrome¹ HELLP?
Como o médico diagnostica a síndrome¹ HELLP?
Como o médico trata a síndrome¹ HELLP?

O que é síndrome¹ HELLP?

A Síndrome¹ HELLP é uma condição médica grave e potencialmente fatal que ocorre durante a gravidez¹⁴ ou no período pós-parto, sendo considerada uma das formas mais graves das síndromes hipertensivas da gestação e frequentemente associada à pré-eclâmpsia² grave.

Cerca de 70% dos casos ocorrem antes do parto e aproximadamente 30% surgem nas primeiras 48 horas após o nascimento do bebê, embora possa ocorrer mais tardiamente. Ela é mais comum em mulheres com hipertensão arterial¹⁵ ou pré-eclâmpsia², mas até mesmo pacientes sem hipertensão¹³ significativa ou proteinúria¹⁶ evidente podem desenvolver a síndrome¹.

O termo "HELLP" é um acrônimo em inglês formado pelas iniciais de Hemolysis (hemólise³), Elevated Liver Enzymes (elevação das enzimas hepáticas⁴) e Low Platelet Count (plaquetopenia¹⁷), que representam as três principais alterações características da doença. A síndrome¹ foi descrita por Louis Weinstein, médico norte-americano, em 1982.

Quais são as causas da síndrome¹ HELLP?

Embora as causas exatas da Síndrome¹ HELLP ainda não sejam completamente compreendidas, ela está relacionada a alterações na placenta e a uma resposta materna anormal vascular¹⁸, inflamatória e imunológica. A maioria dos casos ocorre em mulheres com pré-eclâmpsia² ou eclâmpsia¹⁹, mas a síndrome¹ também pode surgir de forma isolada.

Acredita-se que uma placentação inadequada no início da gestação leve à liberação de substâncias que provocam lesão⁶ endotelial, inflamação²⁰ sistêmica e ativação da coagulação⁷. Alterações na formação e no funcionamento da placenta podem causar redução da perfusão uteroplacentária, desencadeando estresse oxidativo e resposta inflamatória capazes de afetar o fígado²¹, os vasos sanguíneos²², as plaquetas⁵ e outros órgãos maternos.

Uma resposta imunológica materna inadequada ao tecido²³ placentário também pode contribuir para o desenvolvimento da síndrome¹. Além disso, há evidências de predisposição genética, uma vez que mulheres com histórico familiar de pré-eclâmpsia², síndrome¹ HELLP ou outras doenças hipertensivas da gestação apresentam risco aumentado.

Entre os principais fatores de risco estão:

História prévia de síndrome¹ HELLP
Pré-eclâmpsia²
Hipertensão arterial¹⁵ crônica
Diabetes mellitus²⁴
Obesidade²⁵
Doenças autoimunes²⁶
Doença renal²⁷ crônica
Gestação múltipla
Idade materna avançada

Leia sobre "Gravidez¹⁴ de alto risco", "Toxemia²⁸ gravídica" e "Hipertensão¹³ na gravidez¹⁴".

Qual é o substrato fisiopatológico da síndrome¹ HELLP?

O substrato fisiopatológico da Síndrome¹ HELLP é complexo e multifatorial, envolvendo disfunção endotelial generalizada, inflamação²⁰ sistêmica, ativação da coagulação⁷ e lesão⁶ microvascular.

A fisiopatologia²⁹ tem início com alterações na placenta que levam à liberação de fatores antiangiogênicos³⁰, como o sFlt-1 (receptor solúvel do fator de crescimento endotelial vascular¹⁸), capazes de bloquear a ação de substâncias pró-angiogênicas, como o VEGF e o PlGF. Isso resulta em lesão⁶ endotelial difusa, vasoconstrição³¹, hipertensão arterial¹⁵ e aumento da permeabilidade³² vascular¹⁸.

A lesão⁶ endotelial favorece a formação de microtrombos na circulação³³, especialmente nos pequenos vasos. Quando os eritrócitos³⁴ atravessam esses vasos parcialmente obstruídos, sofrem fragmentação mecânica, produzindo uma anemia hemolítica³⁵ microangiopática, caracterizada pela presença de esquizócitos no esfregaço de sangue³⁶ periférico e pela elevação da lactato³⁷ desidrogenase (LDH).

No fígado²¹, a obstrução da microcirculação provoca isquemia³⁸ e lesão⁶ hepatocelular, resultando na elevação das aminotransferases, principalmente AST (TGO) e ALT (TGP). Nos casos mais graves podem ocorrer hematoma³⁹ hepático subcapsular e ruptura hepática⁴⁰, complicações associadas a elevada mortalidade⁴¹ materna.

Ao mesmo tempo, ocorre ativação e consumo de plaquetas⁵ na formação dos microtrombos, levando à trombocitopenia⁴². Em situações mais graves, a síndrome¹ pode evoluir para coagulação⁷ intravascular⁴³ disseminada (CIVD).

Todo esse processo é amplificado pela resposta inflamatória sistêmica e pelo aumento do estresse oxidativo.

Quais são as características clínicas da síndrome¹ HELLP?

A síndrome¹ HELLP geralmente surge após a 20ª semana de gestação, sendo mais frequente entre a 27ª e a 37ª semana, embora também possa ocorrer no período pós-parto.

Os sintomas⁸ costumam ser inespecíficos e podem dificultar o diagnóstico⁴⁴ inicial. A manifestação mais característica é a dor no quadrante superior direito do abdome⁹ ou na região epigástrica, frequentemente descrita como dor abaixo das costelas⁴⁵ do lado direito ou na “boca do estômago”. Também são comuns náuseas¹⁰, vômitos¹¹, mal-estar, fadiga⁴⁶ intensa e cefaleia¹².

Outros sinais⁴⁷ e sintomas⁸ incluem hipertensão arterial¹⁵, alterações visuais como visão⁴⁸ turva ou escotomas⁴⁹ luminosos, edema⁵⁰, dispneia⁵¹, sangramentos decorrentes da trombocitopenia⁴² e, em alguns casos, icterícia⁵². A ausência de hipertensão¹³ significativa não exclui o diagnóstico⁴⁴.

Nas fases iniciais, os sintomas⁸ podem ser confundidos com gastrite⁵³, hepatite⁵⁴ viral, doença da vesícula biliar⁵⁵, gastroenterite⁵⁶ ou outras condições clínicas comuns. Por esse motivo, a síndrome¹ HELLP deve ser considerada em qualquer gestante ou puérpera⁵⁷ com dor epigástrica ou em hipocôndrio⁵⁸ direito associada a alterações laboratoriais compatíveis.

Confira no infográfico abaixo um resumo sobre a condição (clique sobre a imagem para visualizá-la ampliada). Continue lendo o artigo para saber sobre o diagnóstico⁴⁴ e o tratamento.

Como o médico diagnostica a síndrome¹ HELLP?

O diagnóstico⁴⁴ da síndrome¹ HELLP é baseado na combinação de achados clínicos e laboratoriais. O hemograma permite identificar a redução da contagem de plaquetas⁵ e sinais⁴⁷ indiretos de hemólise³. Além disso, são solicitados exames laboratoriais para avaliação da função hepática⁴⁰, incluindo AST (TGO), ALT (TGP), bilirrubinas⁵⁹ e LDH. Os critérios laboratoriais clássicos incluem hemólise³, elevação das enzimas hepáticas⁴ e plaquetopenia¹⁷, embora existam diferentes sistemas de classificação, como os critérios de Tennessee e do Mississippi.

A hemólise³ pode ser evidenciada pela elevação da LDH, aumento da bilirrubina⁶⁰ indireta, redução da haptoglobina e presença de esquizócitos no sangue³⁶ periférico. A trombocitopenia⁴² geralmente corresponde a contagem de plaquetas⁵ inferior a 100.000/mm³, enquanto as aminotransferases costumam estar elevadas.

Exames complementares, como ultrassonografia⁶¹, tomografia computadorizada⁶² ou ressonância magnética⁶³, podem ser necessários quando há suspeita de complicações hepáticas⁶⁴, como hematoma³⁹ subcapsular ou ruptura hepática⁴⁰.

Como o médico trata a síndrome¹ HELLP?

A síndrome¹ HELLP é uma emergência⁶⁵ obstétrica e requer internação hospitalar, geralmente em unidade de terapia intensiva⁶⁶ ou em centro com suporte materno-fetal especializado. O tratamento tem como principais objetivos estabilizar a mãe, prevenir complicações e definir o momento mais seguro para o parto.

O sulfato de magnésio deve ser administrado para prevenção e tratamento de convulsões, independentemente da presença de eclâmpsia¹⁹. A hipertensão¹³ grave deve ser controlada com medicamentos anti-hipertensivos apropriados, como hidralazina, labetalol ou nifedipina.

Quando a idade gestacional é inferior a 34 semanas e as condições maternas e fetais permitem, recomenda-se a administração de corticosteroides antenatais, como betametasona ou dexametasona, para acelerar a maturação pulmonar fetal. O uso de corticosteroides com a finalidade de tratar especificamente a síndrome¹ HELLP e aumentar a contagem plaquetária permanece controverso e não é recomendado rotineiramente pelas principais diretrizes.

A transfusão⁶⁷ de concentrado de hemácias⁶⁸ pode ser necessária em casos de anemia⁶⁹ importante ou sangramento significativo. A transfusão⁶⁷ de plaquetas⁵ é indicada principalmente quando há sangramento ativo, necessidade de procedimento invasivo ou contagens muito baixas de plaquetas⁵.

O tratamento definitivo da síndrome¹ HELLP é o parto. A decisão sobre o momento e a via de parto depende da idade gestacional, da gravidade do quadro materno, das condições fetais e da resposta ao tratamento inicial.

Após o parto, a maioria das pacientes apresenta melhora progressiva dos parâmetros clínicos e laboratoriais ao longo de alguns dias, embora seja necessário acompanhamento rigoroso devido ao risco de complicações maternas e neonatais.